Introducción

La poliomielitis paralítica fue una de las principales causas de morbilidad y mortalidad a nivel mundial durante la primera mitad del siglo veinte. En 1952, poco tiempo antes de la introducción de la vacuna, se informaron más de 20,000 casos en los Estados Unidos. La introducción de la vacuna antipoliomielítica inactivada en 1954 resultó en una disminución de la poliomielitis⁽¹⁾⁽²⁾.

Cincuenta años después de la epidemia de polio, hubo un creciente número de informes de pacientes que experimentaban debilidad nueva y progresiva, la cual ocurría décadas después de la enfermedad y se caracterizaba por la presencia de fatiga excesiva, atrofia muscular generalizada o focal, mialgia y artralgia ⁽³⁾.

En el siglo diecinueve, se tenía cierto grado de conocimiento sobre este síndrome gracias a las observaciones de Jean Martin Charcot; sin embargo, no fue hasta 1980 que se definió como SPP (Síndrome de la Post-Poliomielitis) ⁽⁴⁾. Desde entonces, se convirtió en una enfermedad ampliamente reconocida. Actualmente, debido a una disminución significativa en nuevos casos de polio paralítico, la investigación relacionada y la literatura médica al respecto se han reducido ⁽⁴⁾. A continuación, presentamos un caso de un hombre de 45 años con SPP. El paciente dio su permiso para ser incluido en el informe de caso.

Presentación del caso

Un hombre de 45 años nacido en Colombia con antecedentes médicos de poliomielitis a la edad de cuatro años, con debilidad en el miembro inferior izquierdo como secuela. Consultó porque, durante los últimos ocho años, presentó una pérdida progresiva de la fuerza muscular en el miembro inferior izquierdo, asociada con atrofia muscular proximal y fasciculaciones. La debilidad se agrava con el frío y la actividad física. Además, refiere disfagia progresiva e hipofonía.

El examen físico mostró debilidad flácida y atrofia en el miembro inferior izquierdo, con una fuerza muscular del iliopsoas, cuádriceps, aductores y abductores de la cadera de 3/5, y una fuerza muscular del tibial anterior y extensor largo del dedo gordo del pie de 2/5. La fuerza en el miembro inferior derecho fue de 4/5 en todos los grupos musculares. Adicionalmente, se observó arreflexia generalizada en los cuatro miembros y contracciones musculares en el cuádriceps derecho. No se encontraron alteraciones sensoriales.

La debilidad crónica, asimétrica y progresiva lentamente es indicativa de una neuronopatía motora inferior. En este sentido, dada la presencia de amiotrofia monomélica, se consideraron varias posibilidades, entre ellas la enfermedad de Hirayama, que es una neuropatía motora pura asimétrica. Sin embargo, dado el historial de polio, se consideró el SPP como el diagnóstico principal. Las tablas 1 y 2 muestran los resultados de los análisis de laboratorio, que mostraron un aumento de la creatinina quinasa y la aldolasa. (Tabla 1)(Tabla 2)

Además, se realizaron estudios de conducción nerviosa (Figura 1), que mostraron degeneración axonal motora pura en las extremidades inferiores, sin bloqueos de conducción ni cronodispersión. Del mismo modo, en la electromiografía se observó un patrón neuropático con potenciales grandes y signos de reinervación crónica, sin denervación aguda. Estos hallazgos son indicativos de SPP. El caso fue discutido en sesiones clínicas, donde se sugirió el uso de inmunoglobulina; sin embargo, debido a la falta de evidencia y a la ausencia de aprobación para su uso en Colombia, su inicio se pospuso. Se indicaron medidas no farmacológicas para el manejo de la fatigabilidad, como un programa de rehabilitación, control de la temperatura del entorno y adecuación de las características ergonómicas en el área de trabajo.

Figura 1 Degeneración axonal motora pura en la extremidad inferior izquierda. 

Discusión

Actualmente, la polio no representa una amenaza para la salud pública en los países desarrollados; sin embargo, una encuesta realizada en 1987 estimó que había 640,000 personas en Estados Unidos con secuelas de poliomielitis paralítica. Estas secuelas se mantienen estables en la mayoría de los casos y reflejan el estado de recuperación alcanzado después de la enfermedad inicial [5]. Desde la infección, existe un período de recuperación progresiva que puede durar hasta 8 años, seguido de una fase de estabilidad clínica con una duración promedio de 25 años [6]. La aparición del SPP puede ocurrir aproximadamente 35 años después del episodio inicial de polio, pero también puede aparecer entre 8 y 71 años ⁽⁷⁾.

Las estimaciones de la incidencia y prevalencia de SPP varían en la literatura, principalmente debido a su difícil evaluación y a los criterios de diagnóstico heterogéneos. Por ejemplo, si se les pregunta a los pacientes si han experimentado nuevos síntomas en comparación con el episodio anterior de polio, aproximadamente el 50% responderá afirmativamente; sin embargo, si se considera como criterio la debilidad progresiva, la frecuencia se reduce a aproximadamente el 20% al 30% de los sobrevivientes de polio ⁽⁵⁾⁽⁸⁾.

Se han relacionado varios factores con la probabilidad de desarrollar SPP. Se ha descrito que los pacientes que tuvieron polio a una edad más avanzada tienen un mayor riesgo de desarrollar SPP ⁽⁹⁾. Además, se ha observado un inicio más temprano de los síntomas de SPP en pacientes que tuvieron síntomas graves de polio ⁽¹⁰⁾; por otro lado, se cree que los pacientes que tardan más en recuperarse de la enfermedad inicial tienen más probabilidades de desarrollar SPP, ya que los nuevos síntomas pueden ser secundarios al fracaso de los procesos compensatorios ⁽⁹⁾.

La etiología del deterioro neurológico progresivo en el SPP es desconocida. Se han propuesto varias hipótesis para describir este fenómeno, algunas son más aceptadas que otras, las principales son:

-Inflamación o inducción de autoinmunidad: Se realizó un estudio en el que se realizaron autopsias a 7 pacientes con SPP y todos ellos mostraron atrofia de las neuronas motoras, gliosis reactiva desproporcionada e infiltración de linfocitos con inflamación perivascular y parenquimatosa ⁽¹¹⁾.

-La degeneración progresiva de las unidades motoras reinervadas: en la poliomielitis, se produce una pérdida progresiva de las neuronas motoras. Este fenómeno es parcialmente compensado por la reinervación de las fibras musculares, lo que provoca un aumento de la unidad motora hasta 7 u 8 veces su tamaño normal ^(3)(12). Inicialmente, las fibras denervadas son suministradas por axones cercanos, pero con el tiempo se pierde el equilibrio, generando una transmisión neuromuscular ineficiente que es responsable de la fatiga y la debilidad ^(12)(13). Las unidades motoras están expuestas a lo largo del tiempo a fenómenos de remodelación y denervación. Esta hipótesis está respaldada por hallazgos en estudios neurofisiológicos que muestran un aumento de la inestabilidad en la electromiografía de fibra única y una disminución normal en la prueba de estímulo repetitivo en pacientes con poliomielitis previa ⁽¹⁴⁾. Otro hallazgo que justifica este enfoque es que la biopsia muscular de pacientes con SPP revela denervación localizada ⁽¹³⁾.

Los principales síntomas del SPP son fatiga, debilidad muscular, mialgias y artralgias ⁽¹⁵⁾. El síndrome de piernas inquietas es muy frecuente en estos pacientes ⁽¹⁶⁾. La atrofia muscular, la dificultad respiratoria, la disfagia, los trastornos del sueño y la intolerancia al frío ocurren con menos frecuencia ⁽¹⁵⁾, y estos síntomas tienen un mayor impacto en la funcionalidad y calidad de vida del paciente. El síntoma más frecuentemente descrito es la fatiga, que se presenta en aproximadamente entre el 59% y el 89% de los pacientes ⁽¹⁷⁾. Se describe como una sensación de agotamiento general que ocurre de forma repentina después de un esfuerzo mínimo, empeora con el tiempo y se asocia con una mayor necesidad de horas de sueño o siestas durante el día ⁽¹⁸⁾. Por otro lado, la debilidad puede ser temporal o permanente y tiende a afectar con mayor frecuencia las extremidades previamente comprometidas por la poliomielitis, aunque también puede afectar a las extremidades "sanas" debido a un compromiso subclínico previo. La distribución de la debilidad generalmente es asimétrica y suele estar correlacionada con la gravedad y el tiempo de recuperación del episodio de poliomielitis ⁽⁹⁾.

El diagnóstico del SPP se realiza mediante sospecha clínica junto con hallazgos de laboratorio, electrofisiológicos y patológicos; sin embargo, no existen hallazgos patognomónicos que distingan el SPP del antecedente de polio. A continuación, se describen los criterios de diagnóstico ⁽⁵⁾:

-Un episodio previo de poliomielitis con evidencia de pérdida de neuronas motoras.

-Un período de al menos 15 años con estabilidad neurológica y funcional, después del cuadro agudo de la polio.

-Un inicio gradual (o raramente abrupto) de una nueva debilidad y fatiga muscular anormal que persiste al menos durante un año.

-Exclusión de otras condiciones médicas que causen síntomas similares.

La electromiografía es útil para confirmar la poliomielitis previa, incluyendo su extensión y gravedad, y para descartar diagnósticos diferenciales como esclerosis lateral amiotrófica, radiculopatías, neuropatías y miopatías ⁽¹⁹⁾. Los signos de pérdida crónica de neuronas son frecuentes en este tipo de estudios, generalmente evidenciándose unidades motoras aumentadas en tamaño como compensación a la continua pérdida de neuronas motoras, otros hallazgos comunes incluyen una disminución en el número de unidades motoras funcionales y la presencia de potenciales de fibrilación; sin embargo, estos hallazgos no ayudan a diferenciar entre poliomielitis previa y SPP ⁽²⁰⁾.

Asimismo, las anomalías en la biopsia muscular no son específicas y pueden observarse en pacientes con antecedentes de polio con o sin evidencia de nueva debilidad progresiva [3]. Los signos agudos de denervación activa consisten en la presencia de fibras anguladas y expresión de moléculas de adhesión celular neuronal en la superficie de las fibras musculares; los cambios crónicos se muestran mediante el agrupamiento de fibras musculares de un solo tipo y evidencia de denervación y reinervación crónica ⁽²¹⁾.

El manejo del SPP se centra principalmente en el apoyo y tratamiento de los síntomas específicos. La debilidad y la fatiga muscular se tratan con programas de ejercicio que utilizan sesiones de baja intensidad alternadas con períodos de descanso ⁽²²⁾. La fatiga generalizada se gestiona con medidas de conservación de energía combinadas con un programa de ejercicios individualizados y sin fatiga ⁽²³⁾. La amantadina y la amitriptilina se han utilizado como alternativas terapéuticas; sin embargo, los estudios no son concluyentes ⁽²⁴⁾. El dolor musculoesquelético y la inestabilidad articular se tratan mediante la reducción del estrés mecánico en las articulaciones, controlando factores predisponentes como la obesidad y utilizando dispositivos de asistencia adecuados ⁽²⁵⁾. El uso de AINEs debe ser por períodos cortos. La debilidad de los músculos respiratorios puede causar ventilación insuficiente y tos ineficaz; varios estudios sugieren que la introducción temprana de la ventilación no invasiva disminuye la necesidad de utilizar la ventilación invasiva ⁽²⁶⁾.

La inmunoglobulina (IG) se considera un posible tratamiento para el SPP, debido a la evidencia que sugiere un papel inflamatorio en la fisiopatología de este; sin embargo, los resultados actuales de los ensayos clínicos han sido inconsistentes. Un ensayo clínico aleatorizado mostró una mejora estadísticamente significativa en la fuerza promedio de un músculo seleccionado en el grupo que recibió IG; no obstante, la mejora fue insuficiente para alcanzar la significación clínica. Además, no hubo diferencias entre los grupos en cuanto a la calidad de vida ⁽²⁷⁾. Por esta razón, se necesitan estudios adicionales para determinar si la IG es beneficiosa para el SPP.

Con este informe de caso, queremos destacar los conceptos principales del SPP, una complicación a largo plazo que aparece en los supervivientes de la polio después de una recuperación funcional y una prolongada estabilidad clínica. Aunque la frecuencia de esta afección es baja, los síntomas son discapacitantes y generan deterioro funcional. Asimismo, las manifestaciones clínicas deben analizarse con precaución y se debe realizar un diagnóstico diferencial con otras afecciones como la neuropatía periférica y la enfermedad de las neuronas motoras. Actualmente, hay una tendencia en contra de la vacunación de niños pequeños, lo que eventualmente aumenta la incidencia de enfermedades infecciosas. En el caso de la polio, aunque es una enfermedad aguda, después de muchos años puede haber una reactivación, lo que aumenta la discapacidad y las secuelas neurológicas.