Mujer de 73 años con cuadro clínico de un año de evolución consistente en bradiquinesia, temblor distal y episodios de relajación de esfínteres. Consulta por dolor precordial, palpitaciones, diaforesis y pérdida de la conciencia de aparición súbita. Al examen físico está alerta, con hipomimia facial, bradiquinesia, disartria hipo fonética, signo de rueda dentada positivo y rigidez, fuerza, sensibilidad superficial y profunda conservadas, reflejos osteotendinosos con respuesta normal, sin alteración de pares craneales. El electrocardiograma sin signos de isquemia miocárdica, troponinas y ecocardiograma normales, la tomografía cerebral simple sin evidencia de lesiones isquémicas o hemorrágicas, doppler de carótidas con estenosis sin repercusión hemodinámica. Se realizaron estudios de laboratorio como HbA1c, Vitamina B12, perfil tiroideo reportados como normales; ANAS, complemento, serología para SAF, marcadores para VIH, sífilis, HTLV1, hepatitis B negativos. La tomografía de tórax, abdomen y pelvis sin evidencia de lesión oncológica. Se realizaron estudios electrofisiológicos con velocidades de neuroconducción sin alteraciones, video-telemetría sin actividad epileptogénica. Una prueba de mesa basculante positiva para ortostatismo. La resonancia cerebral (ver Figura 1) reportó una imagen en la protuberancia que sugiere la presencia de signo de “pan de cuaresma” y signos de atrofia a nivel del vermis o signo de “Santiaguillo”⁽¹⁾⁽²⁾. Asociado a la presentación clínica de parkinsonismo, disfunción urinaria, disautonomía y los hallazgos imagenológicos se considera cuadro compatible con atrofia multisistémica.⁽³⁾

Figura 1 Resonancia magnética de cerebro, secuencias en T2 TSE a la izquierda y T2 TSE dark fluid a la derecha donde se observa a nivel de la protuberancia el signo de “pan de cuaresma”, asociado a una atrofia del vermis con el signo de “Santiaguillo”.