Introducción
En 1829 el doctor Charles Bell describió por primera vez un síndrome dado por parálisis facial completa secundario a un trauma en el agujero estilomastoideo, denominado aquella vez como “parálisis de Bell”. Se caracteriza por parálisis facial secundario a una alteración del séptimo par craneal, manifestándose como disminución o ausencia de contracción de los músculos faciales inervados por éste, que puede comprender etiologías desde infecciosas, traumáticas, neoplásicas, metabólicas hasta neurológicas(1)(2); sin embargo, hasta el 80% de los casos pueden ser idiopáticos, siendo necesario el estudio profundo cuando la recuperación no es adecuada y completa(1).
Caso Clínico
Paciente femenina de 9 años de edad que ingresa a servicio de urgencias por cuadro clínico de 20 días de evolución consistente en parálisis facial de hemicara derecha asociado a náuseas, cefalea intermitente y poliartralgias de predominio en rodilla y tobillo izquierdo. Consultó a médico ambulatorio quien da manejo con prednisolona y aciclovir durante 5 días. Sin antecedentes de riesgo perinatales, hitos del neurodesarrollo normales. Al examen físico de ingreso con debilidad facial bilateral asimétrica con predominio de hemicara izquierda, no logra cierre palpebral, elevación de ceja derecha menor a 0.5 cm, reflejo nauseoso ausente, fasciculaciones en lengua, leve hipotonía de predominio apendicular, resto de examen neurológico normal. Valorada por reumatología quienes sospechan enfermedad autoinmune con paraclínicos para autoinmunidad negativos. Se sospechó lesión tumoral por lo que se solicitó resonancia magnética (RMN) cerebral y de pares craneales que evidenció realce paquimeníngeo liso en las convexidades y en arteria carótida interna (ACI) bilateral, sin lesiones parenquimatosas; además de electromiografía y neuroconducción facial que reportó lesión axonal parcial de los nervios faciales bilaterales de predominio izquierdo con disminución en la amplitud del potencial de acción motor. Se inició nuevo ciclo de prednisolona oral por 7 días y se dio egreso para continuar estudios de manera ambulatoria.
Paciente reingresa a los 3 meses por 15 días de evolución de cefalea de características migrañosas con banderas rojas, asociado a parestesias de hemicuerpo izquierdo, por lo que se solicitó nueva RMN en la cual se evidenció estenosis de carótida desde porción ascendente con engrosamiento de paredes de la carótida en su porción petrosa, cavernosa y supraclinoidea, sin compromiso de arterias cerebrales media o anterior, pero sin lesiones isquémicas (Figura 1) por lo que se solicitó doppler de vasos de cuellos el cual fue normal, angiorresonancia cerebral contrastada confirmó extensa estenosis de carótida interna derecha hasta la bifurcación (Figura 2), angiorresonancia compatible con arteritis con compromiso mayor al evidenciado en otros estudios, con alteración también de vasos de mediano calibre (Figura 3), por lo que se confirma vasculitis del sistema nervioso y se inició aspirina, ciclofosfamida y nuevo ciclo de esteroides intravenoso con mejoría de sintomatología. Se realizó angiorresonancia de torax y abdomen para descartar compromiso a estos niveles, por posibilidad de arteritis de Takayasu, las cuales fueron normales. Se dio egreso para continuar manejo de manera ambulatoria por reumatología pediátrica.
Discusión
El nervio facial es un nervio mixto con fibras motoras que inervan músculos faciales, fibras sensitivas en los dos tercios anteriores de la lengua, en una pequeña zona cutánea a nivel del conducto auditivo externo y fibras parasimpáticas responsables de la secreción de las glándulas lagrimal, submandibular y sublingual(3.. Se encuentra irrigado por diferentes arterias según su recorrido periférico, incluyendo ramas de la ACI(4). La parálisis facial (PF) es una patología relativamente frecuente con una incidencia entre 11.5 y 40.2 casos por cada 100.000 personas/año(5) y se clasifica en periférica y central, según el nivel anatómico de afectación del nervio; sin embargo también se clasifica en unilateral, ipsilateral recurrente, recurrente alternante y bilateral simultáneo(6).
La arteria carótida común se origina a partir del tronco braquicefálico en la lado derecho y directamente del arco aórtico en el lado izquierdo, se bifurca entre los cuerpos vertebrales C4 y C6, dando origen a la arteria carótida externa y la ACI, esta última es la encargada de la irrigación de gran parte de la cabeza y del cuello, que además se divide en siete segmentos de acuerdo a las estructuras adyacentes en su recorrido, siendo el segmento cervical, petroso, rasgado o lacerum, cavernoso, clinoideo, oftálmico y comunicante(7). Las causas de estenosis carotídeas incluyen arteriopatías inflamatorias como arteritis de Takayasu, la cual se caracteriza por afectar al arco aórtico y a los grandes vasos, clasificándose en relación al segmento arterial afectado, siendo los tipos I y III los que presentan afectación de troncos supraaórticos, otras arteriopatías inflamatorias incluyen arteritis de la temporal, las colagenosis como la panarteritis nodosa y el lupus eritematoso, que en ocasiones afectan a la ACI. La enfermedad de Moya-Moya consiste en estenosis progresiva o en oclusión de la porción supraclinoidea de la ACI, generalmente de forma bilateral, asociándose a meningitis, uso de anticonceptivos orales, migraña, disección arterial o displasia fibromuscular. La arteriopatía post-radiación o enfermedad actínica, puede producir alteraciones estructurales en las arterias consistentes en fibrosis, infiltración grasa y destrucción de la íntima(8). La pseudooclusión carotídea es la consecuencia de una extensa lesión ateromatosa, que consiste en una serie de hallazgos imagenológicos donde se observa un importante colapso de la luz de la ACI por encima de una estenosis critica, siendo diferenciadas de las obstrucciones completas con el estudio angiográfico(9)(10).
Al existir estenosis de arterias carótidas, además de la baja posibilidad de causar PF, también puede coexistir con otros síntomas neurológicos, los cuales dependen del compromiso de las arterias carótidas, siendo más comúnmente afectadas las comunes, incluyendo vértigo, síncope, cefalea y accidente isquémico transitorio. Al tener una estenosis significativa con síntomas de isquemia, se pueden brindar alternativas terapéuticas como angioplastia con implante de stent carotídeo y revascularización quirúrgica(11); sin embargo, las indicaciones quirúrgicas son controversiales, ya que dependen del número de vasos comprometidos, extensión de la oclusión, presencia de circulación colateral y de la severidad de las manifestaciones clínicas(12).
En el caso presentado, es importante destacar los cambios imagenológicos presentados en tres meses, con evidencia de estenosis progresiva de vasos de gran y medianos calibre en diferentes porciones de la ACI, pero sin isquemia parenquimatosa, para lo cual se inició tratamiento con objeto de prevención primaria. La sintomatología presentada sugirió accidente isquémico transitorio, motivo por el cual se inició antiagregación como manejo preventivo, sin nuevas recurrencias referidas en el control ambulatorio. Resulta fundamental iniciar tratamiento precoz en pacientes en los cuales se sospecha vasculitis para poder así, prevenir lesiones irreversibles.
Conclusiones
La parálisis facial es una condición que puede afectar tanto pacientes adultos como pediátricos y a pesar que en la mayoría de casos se autoresuelve, es importante el seguimiento estricto para evaluar la necesidad de estudiar la etiología de manera profunda. Es importante para los pediatras y neuropediatras conocer que la vasculitis también es causa de la misma, por lo cual se debe sospechar en pacientes con sintomatología similar al caso presentado.