INTRODUCCIÓN

El síndrome de Guillain-Barre (SGB) es una polirradiculoneuropatía inflamatoria aguda⁽¹⁾ autoinmunitaria⁽²⁾. Esta patología puede ser precedida por una infección respiratoria o gastrointestinal, 4 semanas antes de la aparición de la clínica, la cual se caracteriza por una parálisis aguda, arrefléxica, simétrica de carácter ascendente con compromiso somático, motor, sensorial y disautonómico; que se desencadena de forma rápida. Afecta a pares craneales inferiores, presenta debilidad bulbar por lo que requiere manejo de secreciones de la vía respiratoria. En el estudio del líquido cefalorraquídeo (LCR) es característica la disociación albumino- citológica.

El SGB es catalogado como una emergencia neurológica. Es la causa más frecuente de parálisis fláccida aguda no traumática en el mundo. La incidencia mundial es 0.89-1.89 casos por 100,000 habitantes/año donde predomina el género masculino.⁽³⁾⁽⁴⁾

Dentro de los microorganismos que se han relacionado con el SGB se encuentran: Campylobacter jejuni, Haemophilus influenzae, Cytomegalovirus (CMV), Virus Epstein Barr, Mycoplasma penumoniae, virus Dengue⁽⁵⁾. En el año 2016 la Organización Mundial de la Salud (OMS) informó que el virus zika también se relacionó a esta patología, constituyendo una emergencia de salud pública de importancia internacional.⁽⁶⁾⁽⁷⁾

En la patogénesis de SGB se produce una respuesta inmune mediada de reacción cruzada: mimetismo molecular, el cual se explica con los siguientes criterios⁽⁸⁾: El primero se produce por una asociación epidemiológica entre un agente infeccioso y la enfermedad mediada por inmunidad; el segundo criterio establece que debe haber reacción inmune celular y humoral dirigida contra antígenos del paciente, donde se ha demostrado la presencia de anticuerpos anti gangliósidos en muestras de suero de pacientes con el SGB en la fase aguda de la enfermedad. También se han identificado células T tipo CD4 y CD8 activas en nervios afectados y en muestras de sangre en la fase aguda de pacientes con SGB⁽⁹⁾; el tercer criterio establece que se debe identificar el antígeno que provoca el mimetismo molecular, comprendiendo la demostración de reactividad cruzada de células T o anticuerpos con un antígeno microbiano, el cual proviene de un organismo que ha sido epidemiológicamente ligado a la enfermedad; dicho antígeno debe ser purificado y químicamente caracterizado⁽¹⁰⁾. Por último, el cuarto criterio establece que se debe reproducir la enfermedad en un modelo animal, ya sea por infección o inmunización, con el microorganismo desencadenante o antígenos purificados provenientes del mismo.

El diagnóstico del SGB es generalmente clínico⁽¹¹⁾ respaldado por los hallazgos del líquido cefalorraquídeo (LCR) y de la neuroconducción nerviosa; además se debe tener en cuenta la evolución de la enfermedad de los pacientes en tiempo menor a 4 semanas y excluir otras causas neuropáticas. Asimismo, se puede hacer uso de exámenes auxiliares para apoyar el diagnóstico de electromiografía, disociación albúmina-citológica y presencia de anticuerpos anti gangliósidos.

El SGB es un epónimo de un conjunto de enfermedades de variabilidad clínica como: la polirradiculopatía inflamatoria aguda desmielinizante (AIDP), neuropatía inflamatoria aguda axonal motora y sensitiva (AMSAN), neuropatía axonal aguda motora (AMAN) y el síndrome de Miller-Fisher (MFS) ^(12)(13)

El manejo requiere de medidas que incluyen el control de la función respiratoria mediante la medición frecuente de la capacidad vital y otros resultados clínicos, y la transferencia oportuna a Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) cuando sea necesario. Además de la monitorización cardíaca y hemodinámica, la profilaxis de la trombosis venosa profunda, el tratamiento de posibles disfunciones vesicales e intestinales, el inicio temprano de fisioterapia y rehabilitación, el apoyo psicosocial. El tratamiento consiste en reducir la gravedad de los síntomas, por lo general la plasmaféresis y dosis altas de inmunoglobulina, los cuales son la terapia de elección.

En el presente reporte caso informamos acerca de una presentación de SGB por una nueva etiología, con antecedente de infecciones previas con la posterior aparición de cuadriparesia pero con una presentación atípica descendente que se agrava afectando a los músculos de la respiración, terminando en ventilación mecánica.

Se debe tomar en consideración que este Enterovirus puede causar también SGB, teniendo en cuenta que faltan estudios para la serotipificación de este agente, el cual viene siendo estudiado actualmente.

CASO CLÍNICO

Paciente de sexo masculino de 33 años de edad llega al Hospital Belén de Trujillo (Trujillo-Perú) procedente del distrito de Curgos, departamento La Libertad, con antecedente 2 semanas antes de su ingreso de resfrío común con picos febriles durante 4 días que revirtió espontáneamente, y una semana antes de dicho ingreso presentó deposiciones líquidas asociado a dolor abdominal que también revirtió espontáneamente, además niega vacunación reciente.

Paciente refiere que 6 días antes de su ingreso presenta a las 5am debilidad en miembro superior izquierdo que iba progresando en gravedad abarcando más tarde al miembro superior derecho, por lo que es llevado al Centro de Salud Curgos-La Libertad, donde fue referido al Hospital de Huamachuco- La Libertad. Cinco días antes de su ingreso se añade debilidad en ambos miembros inferiores, lo que imposibilita la bipedestación y deambulación llevándolo a la postración. Además, esta debilidad progresa hasta imposibilitar el movimiento de todo el cuerpo excepto la cabeza, manteniendo normal la sensibilidad. Un día antes, el paciente es referido al Hospital Belén de Trujillo. El día de su ingreso a emergencia permanece en observación por 2 días. El día 26/04/18 a las 4 am paciente presenta una saturación de oxígeno de 78% por lo que se decide intubación orotraqueal y ventilación mecánica e ingresa a Unidad de Cuidados Intensivos.

Al examen Físico: PA 94/61, FC 66, Temp 36.4, saturación de O2 con ventilación mecánica de 98%. Apreciación General: Paciente en decúbito dorsal con cabecera elevada de 30° conectado a ventilación mecánica. Sistema Locomotor: ausencia de movimientos en miembros superiores e inferiores. Sistema Neurológico: Arreflexia generalizada. En la escala de Danniels: Miembros superiores (0), miembros inferiores (1). En los exámenes auxiliares se muestra una disociación albúmino citológica, además del resultado PCR positivo para Enterovirus, entre otros exámenes del paciente (Tabla 1). Con este resultado se diagnostica una polineuropatía desmielinizante aguda o Síndrome de Guillain Barré de presentación atípica causado por Enterovirus y se decide hospitalizar al paciente, indicándose tratamiento específico con Inmunoglobulina endovenosa con dosis de 0.4 gr/kg/d por 5 días.

COMENTARIO FINAL

El SGB se presenta con una incidencia a nivel mundial de 0.89-1.89 casos por 100,000 habitantes/año, siendo más frecuente en adultos con predominancia del género masculino.

Generalmente suele ir precedido de una infección respiratoria o gastrointestinal 4 semanas previas al inicio de los síntomas. Se caracteriza por una parálisis aguda arrefléxica de evolución rápida, generalmente simétrica de carácter ascendente con compromiso somático, motor, sensorial y disautonómico, además afecta a pares craneales inferiores, cursando con debilidad bulbar lo que causa dificultad para el manejo de secreciones y mantenimiento de la vía respiratoria. La mayoría de los pacientes muere por dificultad respiratoria, neumonía asociada al cuidado de la salud, broncoaspiración y tromboembolia. Este paciente presentó antecedentes de infección respiratoria y gastrointestinal, además se complicó afectando a los músculos de la respiración, terminando en ventilación mecánica. Niega vacunación reciente. Un 5 a 8% de casos se inicia después de una intervención quirúrgica o vacuna antigripal.

El diagnóstico de SGB se realiza con los criterios de Brighton, el cual presenta ventajas importantes en la definición de casos explícitos, dividiéndolo en tres niveles (Tabla 2), basándose en las características del paciente y la disponibilidad de información del mismo. En este caso el paciente se encuentra en el nivel 3 de dichos criterios.

También es importante establecer el diagnóstico mediante estudios de velocidad de conducción nerviosa (VCN) y electromiografía (EMG).

Es interesante recomendar el seguimiento clínico diario para hacer un diagnóstico y tratamiento adecuado en etapas tempranas de la enfermedad y con ello retrasar la recuperación efectiva del paciente. En nuestro caso el principal factor que permitió el hallazgo de datos específicos (alteración de reflejos y la cuadriparesia) orientaron a la búsqueda de lesión en sistema nervioso periférico en lugar de la localización central, encontrando además en el examen del líquido cefalorraquídeo la disociación albúmino citológica, lo que permitió el diagnóstico de SGB, además de un PCR positivo para Enterovirus. Luego del tratamiento con inmunoglobulina endovenosa con dosis de 0.4 gr/kg/d por 5 días, el paciente presentó mejoría de los síntomas a la semana de su alta hospitalaria⁽¹⁴⁾

Este caso es de interés debido a que ilustra la detección de un Enterovirus asociado al Síndrome de Guillain Barré, siendo muy raro en nuestro país, por ello aún se siguen buscando más causas.

Es importante resaltar que el modo de transmisión del Enterovirus es indirecta-vehicular. Debido a esto, se alertó a nivel nacional sobre el riesgo de aparición de nuevos casos, tomando en cuenta la prevención con un lavado frecuente de manos, no comer en lugares de dudosa higiene, lavar frutas, verduras que se comerán crudas, evitar contacto con personas con infecciones respiratorias y ante la presencia de debilidad muscular en menos de una semana de duración se debe acudir inmediatamente a un centro de salud cercano.

Aún sigue en estudios la relación que existe entre el SGB y este nuevo agente aislado en LCR.