Resumo

CUBIDES-DIAZ, Diego Alejandro et al. Encefalitis Y Demencia Rápidamente Progresiva Por Probable Enfermedad Priónica Que Se Presenta Con Un Estado Epiléptico No Convulsivo. Reporte De Caso Y Revisión De La Literatura. Rev Ecuat Neurol [online]. 2024, vol.33, n.1, pp.115-121. ISSN 2631-2581.  https://doi.org/10.46997/revecuatneurol33100115.

Las prionopatías son trastornos neurológicos infrecuentes, fatales y rápidamente progresivos caracterizados por el plegamiento anormal de proteínas neuronales. Su diagnóstico es un reto frecuentemente, y se fundamenta en una alta sospecha clínica, hallazgos imagenológicos típicos, patrones electroencefalográficos sugestivos y el estudio del líquido cefalorraquídeo. Presentamos un caso de enfermedad por priones probable con un deterioro neurológico acelerado y un estado epiléptico no convulsivo, este se ha descrito en pocos casos a nivel mundial y se ha asociado con desenlaces neurológicos desfavorables y menor tasa de supervivencia. Las manifestaciones clínicas, tratamiento y desenlaces se presentan a continuación.

Palavras-chave : Encefalitis; Demencia; Enfermedad por priones; Estatus epileptico no convulsivo; Síndrome de Creutzfeldt-Jakob.

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