Introducción:

Cada vez con mayor frecuencia se identifican nuevas entidades clínicas relacionadas al descubrimiento de autoanticuerpos ya sea contra antígenos intracelulares o contra receptores de superficie de la membrana celular o la sinapsis. En este último grupo se describen, en los últimos años, pacientes con apnea de sueño, desorden de conducta del sueño REM y NO REM, insuficiencia respiratoria y presencia en suero y LCR de anticuerpos contra el antígeno LON5. Estos anticuerpos al parecer alteran la interacción con el sistema cito-esquelético de la neurona e inducen acumulación de TAU, lo que condiciona una amplia expresión clínica.

Caso clínico:

paciente masculino de 76 años con evolución de síntomas de 8 años antes del diagnóstico. Presentó una mezcla de síntomas respiratorios, parasomnias, ataxia, desorden del movimiento, síntomas autonómicos, desorden cognitivo y del estado de ánimo, además asoció una polineuropatía crónica desmielinizante. El diagnóstico se confirmó con detección de anticuerpos contra IGLON5 en líquido cefalorraquídeo.

Conclusión:

La encefalitis por anticuerpos anti IGLON5 es una entidad única que desafía lo que conocemos acerca de autoinmunidad y neurodegeneración, llevando a un reto diagnóstico por la amplia expresión sintomática y la posibilidad de mejoría con un tratamiento temprano.