Introducción

La disgenesia de la arteria carótida interna (ACI) es una anomalía rara del desarrollo vascular con una incidencia menor a 0.01% en la población general. Su presentación más común es unilateral con un predominio 3 veces mayor por el lado izquierdo⁽¹⁾. Se presentan dos casos de agenesia de arteria carótida izquierda en dos pacientes con diferentes escenarios, una con síntomas de glaucoma de ángulo abierto y catarata ipsilateral y otra en la que el síntoma neurológico fue cefalea tensional, así como una revisión de la literatura sobre esta entidad.

Caso clínico 1

Se trata de una mujer de 66 años de edad con antecedente de hipertensión arterial, vista inicialmente en consulta de oftalmología de otra institución por síntomas de 8 meses de evolución caracterizados por dolor en ojo izquierdo con irradiación a región occipital, de intensidad 9/10, el cual llegaba a despertarla por las noches, diplopía, epífora y sensación de cuerpo extraño ipsilaterales. Es diagnosticada con catarata y glaucoma de ángulo abierto en ojo izquierdo. Se sospechó de fístula carotideo-cavernosa por lo que es referida a nuestro instituto para su abordaje.

Fue valorada por cirugía vascular y neurología, en el examen físico se encontró: talla 1.45 m, peso 55 kg. AV: OD: 20/40, OI: 20/200, CV: OD: 20/25, OI: 20/200, FO: excavación OD: 0.4 OI: 0.5, hiperemia conjuntival y epífora izquierdas, diplopía horizontal a la mirada extrema superior izquierda. No se encontró afectación de otros nervios craneales ni de vías largas. No se auscultaron soplos. Se solicitaron estudios de imagen cerebral por la sospecha de fístula carotideo-cavernosa y por cefalea asociada a síntomas neurológicos. No se encontraron anormalidades en las pruebas de laboratorio generales. La resonancia magnética (IRM) de órbitas se reportó sin alteraciones, la IRM de cráneo documentó la ausencia de señal de carótida interna izquierda por lo cual se realizaron tomografía simple de cráneo y evaluación neurosonológica (Figura 1A).

En la evaluación neurosonológica de vasos de cuello se encontró disminución del calibre de la arteria carótida común izquierda (ACCI) en comparación con la derecha, con ausencia de carótida interna izquierda desde su origen. Es notable el incremento de pulsatilidad resultante en la ACCI. El flujo compensatorio es a través del sistema posterior con arterias vertebrales de gran tamaño. Ambas arterias oftálmicas tienen un patrón anterógrado y la vasorreactividad de ambas cerebrales medias fue similar en ambos lados, aunque por debajo de valores esperados (0.63 derecha vs 0.73% izquierda) (Figura 1B).

Figura 1 A. Estudios de Neuroimagen. A) TAC de cráneo ventana ósea con ausencia de canal carotideo izquierdo (flecha), B y E) IRM T2 axial y coronal muestra ausencia de señal de la ACII (flechas), C y D) AngioIRM que muestra ausencia de la ACII desde nivel cervical y F) AngioIRM venosa sin alteraciones del drenaje. B. Estudios neurosonológicos. A y B) Dúplex carotideo corte transversal con disminución de las dimensiones de la ACCI, C y D) Dúplex carotideo corte longitudinal con disminución del diámetro en la ACCI, E y F) Dúplex de arterias vertebrales corte longitudinal con diámetros similares pero ambas mayores que la ACCI como flujo compensador, G y H) Vasorreactividad cerebral por Doppler transcraneal en ACMD con prueba de apnea e I y J) Vasorreactividad en ACMI pero ventana acústica difícil. 

Durante su evolución ha recibido tratamiento a base de AINES, inhibidor de la bomba de protones, IECA y antiglaucomatosos, mantiene cefalea residual y diplopía horizontal a la mirada extrema superior izquierda, así como disminución de la agudeza visual.

Caso clínico 2

Paciente de 58 años de edad, con antecedente de tabaquismo y sobrepeso referida a consulta por cuadro de tres años de evolución de episodios esporádicos de cefalea holocraneal, de intensidad leve, de tres horas de duración, sin síntomas acompañantes que cede con analgésicos, pero que en los dos últimos eventos presentó náusea y vómito, motivos por el cual se realizó un estudio de imagen (IRM).

La valoración por parte de Neurología realizó el examen físico donde se encontró: talla 1.60 m, peso 53 kg. AV: OD: 20/20, OI: 20/30, CV: OD: 20/20, OI: 20/20, FO: excavación OD 0.5 OI 0.5. No se encontró afectación de nervios craneales ni de vías largas. No se auscultaron soplos. Se solicitaron estudios de imagen cerebral por la adición de náusea y vómito en los episodios de cefalea. No se encontraron anormalidades en las pruebas de laboratorio generales. La resonancia magnética (IRM) de cráneo documentó la ausencia de señal de carótida interna izquierda e hipoplasia de la arteria carótida común de ese mismo lado (Figura 2).

Figura 2 Estudios de Neuroimagen, imagen por resonancia magnética. A) secuencia T2 donde se observa ausencia de la ACCI, B) 3DTOF donde se observa que la ACMI se origina desde circulación posterior. C) axial de secuencia con gadolinio donde se observa ausencia de ACII (flechas), D) AngioIRM que muestra ausencia de la ACII desde nivel cervical. 

Durante su evolución ha recibido tratamiento a base de AINES para la cefalea, se inició terapia psicológica para eliminar el consumo de tabaco e interconsulta a Nutrición para control de peso, mantiene cefalea residual episódica.

Discusión

La disgenesia de la arteria carótida interna incluye la agenesia, aplasia e hipoplasia. La agenesia se refiere a la ausencia tanto de la ACI como de su canal óseo en la base del cráneo, la aplasia es la ausencia de la ACI con presencia de canal óseo y la hipoplasia es un desarrollo incompleto de la arteria ⁽²⁾.

La embriogénesis de la ACI comienza a los 24 días de vida intrauterina (estadio fetal de 3 mm) a partir del tercer arco aórtico y la aorta dorsal, que formarán la porción proximal y los segmentos terminales respectivamente. El desarrollo del canal carotídeo óseo inicia durante las quinta semana y sexta semana junto con la formación de la base del cráneo y depende de la presencia de la ACI en formación⁽¹⁾⁽³⁾. A los 40 días de vida intrauterina la ACI está completamente formada. El momento en el que ocurra el insulto, así como el tipo de alteración, determinará el patrón de circulación colateral que suplirá la función de la ACI ausente ⁽⁴⁾.

La agenesia de la ACI se diagnostica predominantemente en adultos siendo excepcional su reporte en la edad pediátrica, por lo general cursa asintomática gracias al desarrollo de vasos colaterales, su diagnóstico se establece de manera incidental y se diagnostica debido a sospecha de insuficiencia cerebrovascular, compresión por vasos colaterales, aneurismas cerebrales asociados ⁽⁵⁾⁽⁶⁾. Los reportes de casos han descrito el contexto clínico con la presencia de cefalea, visión borrosa, síndrome de Horner, pérdida de audición, agenesia del cuerpo calloso, coartación de aorta, anomalías del eje hipotálamo-hipofisario, ataque isquémico transitorio, infarto cerebral y hemorragia subaracnoidea aneurismática ^{(7)(8)(9)(10)(11)(12)(13)}. En el caso de nuestra paciente se consideró asintomática con respecto a la agenesia y que los síntomas visuales pueden ser explicados por la catarata y glaucoma que padece.

El diagnostico se realiza con estudios angiográficos (angioIRM, angioTAC y angiografía convencional) donde se demuestra la ausencia de la ACI. Para diferenciar aplasia de agenesia se necesita una tomografía de cráneo de alta resolución que demuestre la presencia o ausencia del canal óseo carotideo. Aunque poco utilizado se puede realizar doppler de carótidas como estudio inicial para descartar oclusión arterial ^(14)(15). Lie describió 6 patrones de circulación colateral asociadas a la disgenesia de ACI (Figura 3)⁽¹⁶⁾. El presente caso corresponde al patrón tipo A o fetal de Lie.

Figura 3 ACAD: arteria cerebral anterior derecha, ACAI: arteria cerebral anterior izquierda, AcoA: arteria comunicante anterior, ACMD: arteria cerebral media derecha, ACMI: arteria cerebral media izquierda, ACED: arteria carótida externa derecha, ACEI: arteria carótida externa izquierda, ACII: arteria carótida interna derecha, ACII: arteria carótida interna izquierda, ACCD: arteria carótida, ACAD: arteria cerebral anterior derecha, ACAI: arteria cerebral anterior izquierda, AcoA: arteria comunicante anterior, ACMD: arteria cerebral media derecha, ACMI: arteria cerebral media izquierda, ACED: arteria carótida externa derecha, ACEI: arteria carótida externa izquierda, ACII: arteria carótida interna derecha, ACII: arteria carótida interna izquierda, ACCD: arteria carótida. Patrón A: ausencia unilateral de la ACI está asociado con la circulación de la ACA ipsilateral a través de la ACoA y la ACM ipsilateral sale desde la circulación posterior a través de un ACP comunicante. Patrón B: Flujo colateral, la ACA y ACM se suministran a través de la ACoA. Patrón C: agenesia bilateral de la ACI con agenesia unilateral de las porciones cervicales de la ACI con una comunicación intercavernosa a la carótida ipsilateral de la ACI cavernosa contralateral. Tipo E: proporciona flujo colateral a través de anastomosis transcraneales desde el interior ramas maxilares del sistema ACE (llamado rete mirabile). Patrón E: ACA diminutos y son suministrados por las ACI hipo plásticas bilaterales y las ACM son suministrados por comunicante posterior.  

Conclusión

El reconocimiento de esta anomalía es importante debido a que estos pacientes tienen más riesgo de hemorragia subaracnoidea por la mayor presencia de aneurismas respecto a la población general (24-34 vs 2-4%)⁽¹⁷⁾, así mismo, en algunos casos ambos hemisferios cerebrales pudieran depender de una sola arteria carótida ateromatosa donde la realización de endarterectomía carotidea temprana pudiera prevenir complicaciones.