Tomografías computadas

Las TC han sido realizadas en un equipo helicoidal marca Philips, modelo Brilliance 64 (Philips Medical Systems, Holanda). Los cortes fueron obtenidos en el plano axial, con reconstrucciones coronales y sagitales. Los cortes han sido continuos, con espesor de 3mm, obteniéndose usualmente más de 130 cortes por examen. Los exámenes digitales han sido revisados mediante el uso del software de visualización de imágenes médicas Osirix (Pixmeo, Ginebra, Suiza), utilizando ventanas pre-establecidas de cerebro y de hueso; estas últimas, para valorar calcificaciones intracraneales y características de los huesos del diploe.

Imágenes por resonancia magnética

Las IRMs han sido realizadas en un equipo marca Philips, modelo Intera, de 1.5 Tesla (Philips Medical Systems, Holanda). La IRM ha incluido, de manera rutinaria, secuencias bi-dimensionales de tipo multi-corte turbo spin echo potenciadas en T1, T2 y en FLAIR, así como una secuencia de gradiente de echo, en el plano axial. Además, una secuencia T1 en plano sagital, y una secuencia de inversión recuperación orientada en plano coronal y perpendicular al eje largo del lóbulo temporal⁽¹⁾. Los parámetros con que se realizaron sistemáticamente dichas secuencias están detallados en la Tabla 1. Como todos los estudios de IRM han sido realizados con cortes bi-dimensionales, no se tienen datos de lecturas volumétricas hasta el momento. Las angio-resonancias de vasos intracraneales se realizaron con una secuencia tri-dimensional con técnica de tiempo de vuelo hemático e interpolación de cortes a 1mm. Las imágenes nativas de angio-resonancia también estuvieron disponibles para su lectura y análisis.

Cisticercosis calcificada

La neurocisticercosis es la helmintiasis más frecuente del sistema nervioso central y representa un problema importante de salud en naciones en vías de desarrollo⁽³⁾, así como en países desarrollados con gran afluencia de inmigrantes provenientes de regiones endémicas ⁽⁴⁾. Ocurre cuando el hombre se vuelve el huésped intermediario en el ciclo biológico de la Taenia solium y sus formas larvarias (o cisticercos) se alojan en el sistema nervioso central, incluyendo el parénquima cerebral, espacios subaracnoideos, sistema ventricular o médula espinal⁽⁵⁾. El resultado final de la mayoría de las lesiones parenquimatosas (sea en forma espontánea o luego del tratamiento cestocida) consiste en el desarrollo de calcificaciones intracraneales ⁽⁶⁾. Dichas calcificaciones cumplen ciertas características que las permiten diferenciarlas de calcificaciones relacionadas con otros padecimientos neurológicos, entre los que destacan la toxoplasmosis congénita, ciertos tumores (oligodendrogliomas), la esclerosis tuberosa, etc. En términos generales, las calcificaciones de origen cisticercoso se localizan en el compartimiento supra-tentorial, son redondeadas (aunque pueden tener forma irregular) y por lo general miden menos de 10mm de diámetro; pueden, además, ser únicas o múltiples (Figura 2). En estudios del Proyecto Atahualpa, hemos encontrado 118 pacientes con calcificaciones, de un total de 1,228 personas ≥20 años estudiadas con TC, confirmándose la elevada prevalencia (9.6%) de esta parasitosis en nuestra población. Cabe resaltar, sin embargo, que no encontramos ningún quiste viable, lo cual sugiere que Atahualpa es una zona donde ya no existe transmisión activa de la enfermedad.

Figura 2 TCs de cerebro mostrando típicas calcificaciones de origen cisticercoso. En el panel superior se muestran pacientes con calcificaciones únicas y en el inferior, pacientes con calcificaciones múltiples. 

Calcificaciones de la glándula pineal

La glándula pineal ha sido sujeta a mitos y confusiones a través de los tiempos. Estos comenzaron probablemente con René Descartes, quien pensaba que en la glándula pineal se encontraba el alma de la persona. Más recientemente se ha sugerido que la glándula pineal se encuentra relacionada con el sentido de la dirección, sobre todo en las aves ⁽⁷⁾. El conocimiento actual sugiere que la glándula pineal es productora de melatonina, una hormona asociada con el ritmo circadiano y con el control del ciclo sueño-vigilia⁽⁸⁾. Otras teorías intentan asociar a la melatonina con otras funciones, tales como anti-oxidantes, anti-inflamatorias y neuro-protectivas ^{(9) (10)}. Más aún, teorías recientes sugieren que la calcificación de la glándula pineal, utilizada como un substituto de baja producción de melatonina, se asocia con enfermedad vascular isquémica y hemorrágica ^{(11) (12)}. Como parte del Proyecto Atahualpa, hemos cuantificado las calcificaciones de la glándula pineal y hemos estudiado su relación con los trastornos de sueño y con la supuesta prevalencia elevada de enfermedad cerebrovascular.

Con tal motivo, decidimos graduar la presencia y severidad de calcificación de la glándula pineal, de acuerdo con su tamaño y la máxima densidad de Unidades Hounsfield (UH) de la porción calcificada de la glándula, que supuestamente representa su porción inactiva. De acuerdo con la clasificación propuesta por Kunz y colaboradores ⁽¹³⁾, las UH en la porción calcificada de la glándula fueron categorizadas como “Grado 1” si estaban entre 50-150, como “Grado 2” si estaban entre 151-250, como “Grado 3” si estaban entre 251-350 y como “Grado 4” si eran ≥351. De igual manera, la porción calcificada fue categorizada como “0” si comprendía ≤ 32% de la glándula, como “1” si era del 33-66%, y como “2” si era ≥67%. Luego, ambos puntajes se sumaron hasta obtener un puntaje total de calcificación, que fluctuaba de 0 a 6 puntos. Para simplificar, estos grupos fueron reducidos a tres, incluyendo: no calcificación (puntaje 0), calcificación leve (puntaje 1-2) y calcificación moderada-severa (puntaje 3-6) (Figura 3). Para propósitos de esta clasificación, no se consideraron las calcificaciones del trígono de la habénula.

De un total de 249 personas ≥60 años incluidas en estos estudios, 137 (55%) tuvo cierto grado de calcificación en la glándula pineal, de los cuales 114 tuvieron calcificaciones leves y los 23 restantes tuvieron calcificaciones moderada-a-severa. Sin embargo, no encontramos relación con la calidad de sueño ⁽¹⁴⁾, ni con la presencia de enfermedad cerebrovascular ⁽¹⁵⁾.

Figura 3 TCs de cerebro mostrando calcificaciones de glándula pineal leves (panel superior) y moderadas a severas (panel inferior). 

Huesos del diploe

Con el objeto de conocer el estado dinámico de las arterias intracraneales y sus velocidades de flujo, decidimos empezar estudios de Doppler transcraneal (DTC) en los residentes de Atahualpa ≥60 años. Dichos estudios se realizaron con un protocolo estandarizado ⁽¹⁶⁾, mediante el uso de un DTC portátil marca SONARA (VIASYS Healthcare, Inc. Madison, WI, USA), con un transductor de 2-MHz (Figura 4). Lo primero que notamos al practicar dichos estudios fue la pobre insonación a través de ventanas trans-temporales. De hecho, se realizó un estudio comparativo de la calidad de insonación a través de dichas ventanas en 70 nativos de Atahualpa y en 70 controles (apareados por sexo y edad) de origen europeo, valorados en el Hospital Médica Sur de la Ciudad de México, y encontramos que el 54% de los residentes de Atahualpa tenían una o dos ventanas trans-temporales ausentes o sub-óptimas comparado con solamente el 26% de individuos de origen europeo, y estos resultados fueron altamente significativos (O.R.: 2.8, 95% C.I.: 1.3 - 6.5, p=0.006) ⁽¹⁷⁾. Estas fallas de insonación pueden deberse al operador, al equipo utilizado o a las características de los pacientes investigados ^{(18) (19) (20)}. Como en este caso, tanto el operador como el equipo de TCD utilizado fueron los mismos, decidimos investigar las características de los huesos temporales en nuestra población.

Figura 4 Participante del Proyecto Atahualpa realizando un Doppler transcraneal, mediante el uso de un equipo SONARA (VIASYS Healthcare, Inc. Madison, WI, USA), con un transductor de 2-MHz. 

En un estudio subsecuente de 65 residentes de Atahualpa, con edad promedio de 74 ± 7 años, encontramos que el 44% de las ventanas trans-temporales tuvo una pobre insonación. El grosor de las escamas temporales fue significativamente mayor en las personas con pobre insonación (4.7 ± 1.2 versus 2.7 ± 0.9, p<0.0001) y la textura de los huesos fue más heterogénea en dichos casos (93% versus 22%, p<0.0001). El grosor de las escamas predijo una mala insonación cuando su diámetro fue mayor de 3.6 mm cuando se utilizó este patrón aislado para predecir pobre insonación, y de 2.7 mm si se utilizó en conjunto con textura heterogénea ⁽²¹⁾. Por cada milímetro de incremento en el grosor de la escama, las personas tuvieron casi 3 veces más riesgo de tener pobre insonación. Independientemente de esto, la presencia de una textura heterogénea aumentó más de 3 veces la posibilidad de una mala insonación trans-temporal (Figura 5). De esta manera, se pudo concluir que el grosor de las escamas temporales y la textura heterogénea de las mismas (muy frecuentes en Amerindios), son los principales responsables de las fallas del DTC en nativos de Atahualpa, lo cual limita considerablemente su uso en este grupo racial.

Figura 5 Imagen compuesta que muestra ausencia de insonación a través de la ventana transtemporal (arriba izquierda), en un paciente con arterias intracraneales patentes (arriba derecha). La razón de la ausencia de insonación se muestra en el panel inferior, donde se observa aire en el interior de las escamas de los huesos temporales, y aumento en el grosor de las mismas, con heterogeneidad ósea.  

Atrofia de cerebelo

En el Proyecto Atahualpa hemos valorado el grado de daño cerebeloso relacionado con la ingesta de alcohol en hombres ≥40 años. Si bien no existe una escala establecida para clasificar el grado de atrofia, utilizamos la combinación de los siguientes signos para definir la presencia de atrofia de cerebelo en TC, incluyendo: ensanchamiento de los espacios entre los surcos vermianos, presencia de cisternas de LCR prominentes alrededor del tallo cerebral, presencia de surcos visibles en la corteza del cerebelo y agrandamiento del IV ventrículo (Figura 6). En un estudio realizado en 214 hombres con antecedentes de ingesta severa de alcohol, se observaron cambios consistentes con atrofia de cerebelo en 40 casos (19%), siendo los más prominentes la presencia de surcos visibles en la corteza del cerebelo (n=38), el ensanchamiento de los espacios entre los surcos vermianos (n=19), la presencia de cisternas de LCR prominentes alrededor del tallo cerebral (n=10) y el agrandamiento del IV ventrículo (n=2).⁽²²⁾

Figura 6 TC de cerebro donde se observan signos de atrofia cerebelosa, incluyendo ensanchamiento de los espacios entre los surcos vermianos, presencia de cisternas de LCR prominentes alrededor del tallo cerebral, presencia de surcos visibles en la corteza del cerebelo. 

Calcificaciones del sifón carotideo

La relevancia clínica de las calcificaciones del sifón carotídeo no ha sido estudiada adecuadamente. Sin embargo, estudios recientes han demostrado que las calcificaciones del sifón carotídeo pueden ser utilizadas como un marcador de aterosclerosis intracraneal ^{(23) (24) (25) (26)}. En el Proyecto Atahualpa se han realizado varios estudios destinados a determinar prevalencia y correlatos clínicos de las calcificaciones del sifón carotideo, incluyendo su asociación con función cognitiva, con marcadores de enfermedad de pequeños vasos, con el índice brazo-tobillo y con la presencia de obesidad^{(27) (28) (29) (30)}. Dichos resultados serán descritos en detalle en otro artículo de este número de la Revista Ecuatoriana de Neurología. Aquí nos limitaremos a describir el protocolo utilizado para la cuantificación del grado de calcificaciones del sifón carotideo.

Utilizando la ventana ósea en el software de visualización de imágenes médicas Osirix (Pixmeo, Ginebra, Suiza), las calcificaciones del sifón carotideo fueron graduadas de acuerdo con Woodcock y colaboradores en 4 grados ⁽³¹⁾. El Grado 1 correspondió a ausencia o casi ausencia de calcificaciones, el Grado 2 a la presencia de calcificaciones diminutas y dispersas, el Grado 2 a la presencia de calcificaciones gruesas no-continuas o a la presencia de calcificaciones delgadas confluentes, y el Grado 4 a la presencia de calcificaciones gruesas y contiguas (Figura 7). Si bien la escala de Woodcock tiene el limitante de ser una escala de reconocimiento visual, se ha demostrado su validez cuando ha sido comparada contra mediciones semi-automáticas y mediciones volumétricas ⁽³²⁾.

Figura 7.TCs con ventana ósea, apreciándose calcificaciones moderadas a severas de los sifones carotideos (flechas). 

Atrofia cortical global

Para cuantificar el grado de atrofia cortical global, utilizamos la escala de Pasquier y colaboradores ⁽³³⁾. Para el uso de dicha escala se utilizan básicamente cortes axiales en secuencia FLAIR y se reconocen tres grados de atrofia: leve, moderada y severa. En la atrofia leve, se aprecia apertura de surcos corticales periféricos, en la atrofia media existe visualización de dichos surcos engrosados a todo el largo de los mismos, y en la atrofia severa existe adelgazamiento de las circunvoluciones corticales (Figura 8).

Figura 8 IRMs de cerebro, cortes potenciados en FLAIR, mostrando los diversos grados de atrofia cortical global de acuerdo con Pasquier y colaboradores. En la atrofia leve (izquierda), se aprecia apertura de surcos corticales periféricos; en la atrofia media (centro) existe visualización de dichos surcos engrosados a todo el largo de los mismos; y en la atrofia severa (derecha) existe adelgazamiento de las circunvoluciones corticales (flechas). 

Atrofia parietal posterior

Este tipo de atrofia fue valorada, de acuerdo con la escala de Koedam y colaboradores ^₍₃₄₎, utilizando secuencias en planos axiales, coronales y sagitales (Figura 9). Esta escala tiene 4 grados, que incluyen: no atrofia, atrofia leve, atrofia moderada y severa, y se basa principalmente en la valoración del surco del cíngulo, del precúneus, del surco parietal posterior y del aspecto de la corteza parietal. Es de gran utilidad para la evaluación de pacientes con demencia de tipo Alzheimer.

Figura 9 IRMs potenciadas en diferentes planos (sagital, coronal y axial), mostrando los diversos grados de atrofia parietal posterior, de acuerdo con la clasificación de Koedam. Esta escala se basa principalmente en la valoración del surco del cíngulo, del precúneus, del surco parietal posterior y del aspecto de la corteza parietal e incluye 4 grados, que son: no atrofia (columna izquierda), atrofia leve (columna centro-izquierda), atrofia moderada (columna centro-derecha) y severa (columna derecha). 

Atrofia del núcleo caudado

La atrofia de núcleo caudado se valora mediante el denominado índice bicaudado, el cual es, al mismo tiempo un marcador lineal de atrofia central y ha demostrado utilidad en la valoración del daño estructural cerebral asociado con deterioro cognitivo en diferentes enfermedades neurológicas ^{(35) (36)}. El índice bicaudado se mide en la secuencia potenciada en T1 orientada en plano axial y consiste en dividir la distancia intercaudada mínima para el ancho total del cerebro en el mismo nivel (Figura 10). Aunque no existen valores pre-determinados para definir normalidad, se estima que mientras mayor sea el índice, mayor el grado de atrofia central. En un estudio de 290 participantes del Proyecto Atahualpa ≥60 años, el valor promedio de índice bicaudado fue de 0.14 ± 0.03 (rango, 0.07 a 0.24). Valores mayores del promedio se asociaron con pobre desempeño cognitivo. ⁽³⁷⁾

Figura 10 IRM potenciada en FLAIR evidenciando las líneas necesarias para la medición del índice bicaudado, que se calcula dividiendo la distancia intercaudada mínima para el ancho total del cerebro en el mismo nivel. En este ejemplo, el índice bicaudado es 0.13 (17.1 dividido para 126.7). 

Índice de Evans

Se denomina así a la relación existente entre el máximo ancho de las astas frontales de los ventrículos laterales dividido para el diámetro máximo del cráneo en el mismo nivel de corte realizado en TC o IRM (Figura 11). Es utilizado como un marcador útil de hidrocefalia, aunque no ha sido estandarizado adecuadamente. En un estudio realizado en 1.235 Europeos ≥70 años, el índice de Evans fluctuó entre 0.11 y 0.46, con un promedio de 0.28 ⁽³⁸⁾. Aún nos resta por determinar los valores de este índice en nuestra población y si algún valor de corte específico es de utilidad en la valoración de individuos con deterioro cognitivo.

Figura 11 IRM potenciada en FLAIR evidenciando las líneas necesarias para la medición del índice de Evans. Se denomina así a la relación existente entre el máximo ancho de las astas frontales de los ventrículos laterales dividido para el diámetro máximo del cráneo en el mismo nivel de corte. En este ejemplo, el índice de Evans es 0.31 (44 dividido para 141.1). 

Atrofia temporal medial

La atrofia de hipocampo se gradúa, visualmente, mediante la escala de Scheltens ⁽³⁹⁾, la cual considera el ancho de la cisura coroidea, el ancho del asta temporal del ventrículo lateral y la altura del hipocampo (Figura 12), y permite clasificar a los hipocampos en 5 grados (de 0 a 4) dependiendo de estos parámetros (Figura 13). El puntaje de hasta 1 es normal para personas ≤75 años y luego, se considera normal hasta un puntaje de 2. Para su correcta graduación, hay que utilizar secuencia anatómicas (tipo inversión-recuperación) y cortes en plano coronal. La secuencia FLAIR es útil para demostrar la presencia de esclerosis mesial del lóbulo temporal, pero mala para cuantificar atrofia (esto debe considerarse al momento de la lectura). La atrofia de hipocampo puede o no asociarse con crisis convulsivas - usualmente epilepsia intratable del lóbulo temporal - y suele presentarse años después de una denominada “injuria precipitante inicial”, incluyendo crisis febriles repetitivas, status epilepticus, o traumatismos de cráneo; en estos casos, se ha documentado pérdida neuronal en las capas CA1 y CA3 del hipocampo ^{(40) (41)}. En regiones donde la neurocisticercosis es endémica, se ha notado un aumento desproporcionado en la prevalencia de atrofia/esclerosis hipocampal, la cual está directamente relacionada con la presencia de parásitos localizados en el parénquima cerebral (no necesariamente en el lóbulo temporal) ^{(42) (43) (44) (45) (46)}. Como parte del Proyecto Atahualpa, hemos realizado una serie de estudios investigando la asociación entre neurocisticercosis y atrofia de hipocampo, los que serán descritos en detalle en otro artículo de este número de la Revista Ecuatoriana de Neurología ^{(47) (48) (49)}.

Figura 12 El panel superior muestra una sección anatómica con las estructuras a considerar para graduar la atrofia temporal medial, de acuerdo a la clasificación de Scheltens y el panel inferior muestra las características de cada grado de atrofia, dependiendo de estos puntos de referencia anatómicos. 

Figura 13 IRMs coronales potenciadas en secuencia de inversión-recuperación mostrando los diversos grados de atrofia de hipocampo de acuerdo con la clasificación de Scheltens. De arriba hacia abajo, grados =, 1, 2, 3, 4 y 5, respectivamente. 

Marcadores de enfermedad de pequeño vaso

La enfermedad de pequeño vaso, afecta arterias cerebrales de menos de 1 mm de diámetro, en la mayoría de los casos se encuentra relacionada con hipertensión arterial y es causa de infartos y hemorragias cerebrales ⁽⁵⁰⁾. Esta entidad es aparentemente muy frecuente en países de América Latina, donde se ha demostrado que representa uno de los mecanismos etiopatogénicos más importantes para el desarrollo de enfermedad cerebrovascular ^{(51) (52)}. En muchos casos, la enfermedad de pequeño vaso permanece silente durante años, hasta que en algún momento se presentan eventos catastróficos que comprometen seriamente la funcionalidad del paciente afecto. De ahí la importancia de detectar los denominados “marcadores silentes” de enfermedad de pequeño vaso antes que se manifiesten clínicamente como un evento cerebrovascular o en forma de deterioro cognitivo ^{(53) (54)}.

Existen 4 marcadores de imagen de enfermedad de pequeño vaso, que se pueden presentar solos o en combinación y que deben ser reconocidos y clasificados (graduados) apropiadamente, de acuerdo con protocolos previamente establecidos, como el descrito por Wardlaw y colaboradores ⁽⁵⁵⁾. Estos marcadores incluyen las denominadas hiperintensidades de sustancia blanca de probable origen vascular, los infartos lacunares, los micro-sangrados cerebrales y los espacios peri-ventriculares dilatados (Figura 14). En el Proyecto Atahualpa hemos realizado una serie de estudios destinados a determinar la prevalencia de cada uno de estos marcadores y sus correlatos clínicos ^{(56) (57) (58) (59)}.

Figura 14 Marcadores de neuroimagen de enfermedad de pequeño vaso, incluyendo hiperintensidades de sustancia blanca severas (arriba derecha), infartos lacunares profundos (arriba izquierda), micro-sangrados profundos y corticales (abajo derecha) y espacios periventriculares dilatados (abajo izquierda). 

Los protocolos utilizados para la identificación de cada uno de estos marcadores se describen a continuación:

Las hiperintensidades de sustancia blanca de probable origen vascular se valoran en la secuencia FLAIR y se clasifican en 3 grados (leves, moderados y severos) de acuerdo a la escala modificada de Fazekas ⁽⁶⁰⁾. Los casos leves se caracterizan por hiperintensidades delgadas periventriculares o puntiformes en la sustancia blanca subcortical, los casos moderados por un halo difuso periventricular y focos hiperintensos subcorticales que tienden a ser confluentes, y los casos severos por extensión de las lesiones periventriculares hacia la sustancia blanca subcortical y presencia de grandes focos confluentes de lesiones hiperintensas (no cavitantes). Muchos estudios actualmente utilizan secuencias tri-dimensionales para valorar volumétricamente el daño de la sustancia blanca. Sin embargo, de acuerdo con Wardlaw y colaboradores ⁽⁵⁵⁾, la escala modificada de Fazekas es lo suficientemente confiable para la evaluación de este tipo de lesiones en la práctica diaria y en la realización de estudios epidemiológicos.

Los infartos lacunares son lesiones de 3-15 mm de diámetro, localizados en el territorio de una arteria perforante, sea a nivel subcortical, de ganglios basales, tálamo, tallo cerebral o cerebelo. Este tipo de lesiones suele ser mejor valorada en el plano axial, en la secuencia potenciada en T1.

Los micro-sangrados cerebrales pueden ser clasificados en dos grandes tipos dependiendo de su localización. Los micro-sangrados corticales suelen estar relacionados con angiopatía amiloidea ⁽⁶¹⁾, mientras que los profundos suelen deberse a enfermedad de pequeño vaso ⁽⁶²⁾. La denominada clasificación de MARS (por sus siglas en Inglés de Microbleed anatomical rating scale), es la más conveniente para la clasificación de este tipo de lesiones ⁽⁶³⁾. En nuestro Proyecto hemos utilizado la secuencia de gradiente de echo para identificar estas lesiones, aunque existen otras secuencias - como las de difusión-tensión (diffusion tensor images) - que eventualmente permiten reconocer con mejor detalle los micro-sangrados ⁽⁶⁴⁾.

Los espacios periventriculares dilatados son el marcador menos utilizado de enfermedad de pequeño vaso, aunque estudios recientes confirman su importancia como predictor de eventos cerebrovasculares ⁽⁶⁵⁾. Son lesiones <3 mm de diámetro, con intensidad de LCR, que se localizan en los ganglios basales o en el centro semioval y que siguen la orientación de las arterias perforantes. Se las visualiza mejor en la secuencia potenciada en T2 y se reconocen 4 grados de severidad, incluyendo de 1-9, de 11-20, de 21-40 y >40, considerándose los tres últimos como patológicos ⁽⁶⁶⁾.

Recientemente se ha sugerido el uso del denominado puntaje total de enfermedad de pequeño vaso, donde se reconoce el riesgo potencial de la suma de los marcadores mencionados ^{(67) (68) (69) (70)}. Para el cálculo del puntaje total de enfermedad de pequeño vaso, se otorga 1 punto a cada uno de los distintos marcadores de enfermedad de pequeño vaso, para un rango de 0 a 4. Los puntos son asignados a las hiperintensidades de pequeño vaso si son de tipo moderado o severo en la clasificación modificada de Fazekas, a los infartos lacunares y a los micro-sangrados profundos si por lo menos uno de cada uno de estos marcadores se encuentran presentes, y los espacios perivasculares dilatados si están en número >10 ⁽⁷¹⁾.

Estenosis de arterias intracraneales

Las estenosis u oclusiones de las arterias de mediano calibre intracraneales (arterias cerebral anterior, media y posterior, y arterias cerebelosas), frecuentemente relacionadas con aterosclerosis, representan una causa relativamente frecuente de enfermedad cerebrovascular isquémica en adultos mayores ⁽⁷²⁾. Sin embargo, existen variaciones importantes en la prevalencia de este tipo de lesiones vasculares dependiendo de la raza y es muy poco lo que se conoce sobre la importancia de la aterosclerosis de estos vasos sanguíneos como responsable de infartos cerebrales en poblaciones de América Latina ⁽⁷³⁾. En el estudio NOMAS, la estenosis intracraneal fue 5-6 veces más frecuente en Hispanos y Negros que en Blancos ⁽⁷⁴⁾ y en ciertos estudios realizados en Asia, la prevalencia de estenosis de arterias intracraneales ha superado, con mucho, los observado en poblaciones anglo-sajonas ^{(75) (76)}. En un estudio más reciente, se ha demostrado una prevalencia de 3.3% de estenosis carotidea intracraneal en Españoles mayores de 50 años libres de enfermedad cerebrovascular (estenosis asintomática) ⁽⁷⁷⁾.

En el Proyecto Atahualpa hemos realizado un estudio para conocer la prevalencia de lesiones vasculares estenóticas u oclusivas intracraneales (definida como la presencia de estenosis significativa [≥50%] utilizando angioresonancia en 267 participantes ≥60 años, 52 (19.5%) de los cuales tenían un evento cerebrovascular ⁽⁷⁸⁾. Se observó una prevalencia de estenosis arterial intracraneal en 5.6% de los casos, la cual fue mucho más frecuente en pacientes con enfermedad cerebrovascular (19.2%) que en aquellos asintomáticos (2.3%). Dicha diferencia en prevalencia persistió luego de ajustar por variables confusoras (OR: 7.9, 95% C.I.: 2.2 - 27.8, p=0.001). Las arterias más frecuentemente afectadas fueron el tronco (segmento M1) de la cerebral media (Figura 15) y la arteria basilar (Figura 16). Entre los pacientes sintomáticos encontramos casos con los tres principales mecanismos etiopatogénicos de infarto cerebral relacionados con este tipo de lesión vascular, incluyendo oclusión de ramos perforantes, embolismo arteria-arteria e hipoperfusión ⁽⁷⁷⁾.

Figura 15 Angioresonancia de vasos intracraneales (derecha) mostrando estenosis significativa en el segmento M₁ de la arteria cerebral media izquierda (flecha), e IRM potenciada en FLIAR mostrando infartos subcorticales en el territorio distal de dicha arteria, relacionados con mecanismos de émbolo arteria-arteria (flechas). 

Figura 16 Angioresonancia de vasos intracraneales mostrando estenosis significativa en el tercio inferior de la arteria basilar (flechas). Este tipo de estenosis usualmente se asocia con infartos lacunares en tallo cerebral o cerebelo debido a oclusión de ramos penetrantes. 

Dolicoectasia intracraneal

La dolicoectasia es una arteropatía de origen no ateroscleroso, que afecta las arterias intracraneales (de preferencia la arteria basilar) y que, en ocasiones, se extienden hacia otro tipo de arterias como la aorta abdominal ⁽⁷⁹⁾. La dolicoectasia puede ser completamente asintomática o asociarse con síntomas compresivos de estructuras vecinas (nervios craneales que se originan en la base del cráneo o el tallo cerebral), hidrocefalia o eventos cerebrovasculares isquémicos o hemorrágicos ⁽⁸⁰⁾. Se estima que se encuentra presente en el 0.8% hasta el 6.5% de la población general, prevalencia que aumenta hasta el 17% en pacientes con enfermedad cerebrovascular, especialmente en aquellos con infartos relacionados con enfermedad de pequeño vaso ^{(80) (81) (82) (83)}. Por definición, existe dilatación anormal (ectasia) y elongamiento (dolicosis) de lar arterias comprometidas, aunque todavía no existe consenso sobre los criterios exactos para su diagnóstico. La clasificación más utilizada, para casos de dolicoectasia de la arteria basilar, es aquellas propuesta por Smoker y colaboradores ⁽⁸⁴⁾, basada en una serie de 126 personas con TC de cerebro normal (Tabla 2). Dicha clasificación, aunque lejos de ser perfecta, debe servir como base para el reconocimiento de esta patología y es la que hemos utilizado en nuestros trabajos preliminares del Proyecto Atahualpa para estimar su prevalencia y correlatos clínicos y de neuroimagen (Figura 17). No existen criterios claros para el diagnóstico de dolicoectasia de otras arterias intracraneales.

Figura 17 Dolicoectasia basilar. Se aprecia desplazamiento lateral de la arteria basilar (arriba derecha) y bifurcación a nivel del tercer ventrículo (arriba izquierda) en los cortes de angioresonancia nativa, así como aumento de su diámetro en la secuencia de tiempo de vuelo hemático (panel inferior). 

Polígono de Willis

El polígono o círculo de Willis, es un complejo enrejado de arterias localizado en la base del cráneo, que permite comunicar ambos sistemas carotídeos y los sistemas carotideos con el sistema vertebrobasilar ⁽⁸⁵⁾. Es de gran utilidad para proveer circulación colateral en casos de estenosis, oclusión o ausencia congénita de una o más de las principales arterias intracraneales. El polígono de Willis perfecto, es decir, constituido por dos arterias comunicantes posteriores que comunican la circulación anterior con la posterior y una arteria comunicante anterior, que comunica ambos sistemas carotídeos (derecho e izquierdo), está presente en solamente los dos tercios de los casos en la población general. Existen también, los denominados polígonos de Willis fetales, en los que una o ambas cerebrales posteriores nacen directamente del sistema carotídeo, sin existir el segmento P₁ de la arteria cerebral posterior ^{(86) (87)}.

La clasificación más aceptada, con fines prácticos, de las variantes del polígono de Willis, es la propuesta por Horikoshi y colaboradores ⁽⁸⁸⁾. En dicha clasificación, el polígono completo se denomina tipo “O” (ordinario) y las formas incompletas se denominan “A” (tipo anterior, con ausencia de un segmento A₁ de la arteria cerebral anterior) y “P” (tipo posterior, en el cual no se visualiza un segmento P₁ de la arteria cerebral posterior y los segmentos P₂ y P₃ nacen directamente de la arteria comunicante posterior). Las combinaciones de dichas variantes, dan lugar a los otros tipos de polígono, incluyendo “AP”, “PP”, y “APP” (Figure 18).

Figura 18 Angioresonancia en secuencias de tiempo de vuelo hemático mostrando los diferentes tipos de polígono de Willis de acuerdo a la clasificación de Horikoshi. Se aprecia el tipo ordinario (arriba izquierda), el tipo anterior (arriba derecha), el tipo posterior (centro izquierda), el tipo anterior-posterior (centro derecha), el tipo posterior-posterior (abajo izquierda) y el tipo anterior-posterior-posterior (abajo derecha).