Introducción:

Los desórdenes paraneoplásicos ejercen su efecto a través de mecanismos inmunológicos y no por invasión directa del tumor; de esta manera los tumores localizados fuera del sistema nervioso inducen la producción de anticuerpos contra antígenos: de la superficie neuronal, intracelulares o sinápticos y afectan sitios distantes de su ubicación ya sea al sistema nervioso central como al periférico produciendo de esta forma diversas manifestaciones clínicas. Uno de estos síndromes es el de Persona Rígida que, aparte de ser una entidad rara, ocurre como un síndrome paraneoplásico apenas en el 5% de casos.

Caso Clínico:

Hombre de 72 años con cuadro de 2 meses de evolución que inició con espasmos musculares dolorosos en la región dorsal y lumbar, evolucionando a rigidez con postura en hiperextensión axial y apendicular, marcha pseudoespástica, hiperekplexia; ante la sospecha de síndrome de Persona Rígida se inició el trabajo diagnóstico y se encontraron niveles elevados de Ac anti GAD65 y posteriormente un Linfoma No Hodgkin. Recibió inmunoterapia y tratamiento oncológico.

Conclusión:

Los síndromes paraneoplásicos deben ser identificados según el fenotipo clínico y la determinación de anticuerpos antineuronales. La alta sospecha y el diagnóstico rápido son necesarios para lograr un tratamiento oportuno y evitar injuria permanente.

Introduction:

Paraneoplastic disorders exert their effect through immunological mechanisms and not by direct invasion of the tumor; in this way tumors located outside the nervous system induce the production of antibodies against antigens: on the neuronal surface, intracellular or synaptic and affect distant sites from its location to either the central or peripheral nervous system, thus producing various clinical manifestations. One of these syndromes is the Stiff Person syndrome, which, apart from being a rare entity, occurs as a paraneoplastic syndrome in only 5% of cases.

Clinical Case:

A 72-year-old male patient, a 2-month evolution that began with painful muscle spasms in the dorsal and lumbar region, evolved to rigidity with posture in axial and appendicular hyperextension, pseudospastic gait, hyperekplexia; due to the suspicion of Stiff Person syndrome a diagnostic work-up was begun finding high levels of Ab anti GAD65 and later a Non-Hodgkin's Lymphoma. The patient received immunotherapy and cancer treatment.

Conclusion:

Paraneoplastic syndromes must be identified according to the clinical phenotype and the determination of antineuronal antibodies. High suspicion and rapid diagnosis are necessary to achieve timely treatment and avoid permanent injury.